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¿Cuál es la razón principal de que los pacientes con albinismo oculocutáneo o albinismo ocular tengan baja visión?

A. Displasia septo-óptica
B. Hipoplasia del nervio óptico
C. Hipoplasia foveal
D. Displasia retiniana

Comentario: albinismo se refiere a un grupo de patologías que afectan al sistema de la melanina tanto de la piel como del ojo o solamente del ojo. Cuando hay afectación de la piel y del ojo se llama albinismo oculocutáneo (AOC). Si solo hay afectación ocular, se llama albinismo ocular (AO). En todos los tipos de albinismo hay hipoplasia o aplasia foveal, disminución de la pigmentación iridiana con transiluminación de iris y un característico déficit de pigmento en la retina, especialmente en la periferia (imágenes). La disminución de visión se debe a hipoplasia foveal, que causa nistagmo. Si un niño tiene una hipoplasia foveal significativa, el nistagmo comenzará a los 2 o 3 meses de vida. La gravedad de los defectos visuales tiende a ser proporcional al grado de nistagmo y de pigmentación. Con frecuencia se dan nistagmo, fotofobia, defectos refractivos altos, reducción de la visión central, y la visión suele estar entre 20/25 y 20/200. Sin embargo, la hipoplasia óptica, la displasia retiniana y la displasia septo-óptica no son características de pacientes con albinismo.

RESPUESTA PREFERIDA:C. Hipoplasia foveal

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